孕期要当心,这些因素可能会导致先天性耳畸形!

浏览量:903 发布于:2020-05-22

在日常生活中,你可能看到过这样的孩子,他的耳朵小小的只有一点点;也可能看到过有的孩子耳朵较大,耳廓呈满帆状,其实这些一般都是先天性的耳畸形。

胚胎的发育可分为三个时期:第一期为细胞和组织分化前期;第二期为细胞和组织分化期;第三期为器官和功能分化期。常见的致畸因子如病毒、射线、化学物质、机械损伤等,一般在第二期和第三期的初期最易引起畸形发生。

一 先天性外耳畸形

1. 先天性耳廓畸形

由第1和第2鳃弓发育异常所引起。耳廓的外形因人而异,可以表现为位置、大小、形态各方面的畸形。

(1)无耳症耳:凡是耳廓未发育的人称为无耳症,表现为一侧或两侧无耳廓,常伴有中耳畸形;

(2)招风耳:由于舟状窝和耳轮过于向前下方倾斜,耳廓突起如满帆,与头部所形成的角度比正常者要大,称为招风耳,但对听觉影响甚微;

(3)小耳:耳廓发育不全,而且比正常者小。常伴有外耳道、中耳畸形。

2. 先天性耳前瘘管

先天性耳前瘘管为胚胎第1鳃沟的余迹。其外口常位于耳屏上、耳轮升部起始处或耳屏之前。这种瘘管多为盲管,深浅、长短不一,複杂者可绕到外耳道的前壁,或与鼓室、咽部相通,一般根据其外观很难推测瘘管範围。

3. 先天性外耳道闭锁

这是耳部比较少见的畸形,男性多发,而且常发生在右侧,也有两侧都闭锁者。此症多有耳廓畸形,患侧外耳道没有孔道,有时候可能是软组织闭锁,但多为外耳道骨部闭锁,鼓膜缺失。

二 先天性中耳畸形

先天性中耳畸形,可伴有身体其他部位畸形,与外耳畸形同时发生的例子较为多见。

1. 听骨链畸形

听骨链畸形以镫骨畸形最为常见,其次是砧骨。

2. 面神经颞骨段畸形

面神经为第2鳃弓的神经,是穿越骨管最长的颅神经,因此极易发生畸形。面神经颞骨段的畸形有:

(1)面神经水平段骨管缺损,一部分面神经直接位于鼓室黏膜下;

(2)面神经水平段与垂直段的交接处高于外半规管;

(3)面神经垂直段向前或向后移位;

(4)面神经垂直段分成2支或3支,出茎乳孔前又融合在一起。

三 先天性内耳畸形

先天性内耳畸形是指发生在产前期、围产期或产期,出生后即已存在的内耳畸形。先天性内耳畸形既可为遗传性,也可是非遗传性;可发生于一侧,或双侧同时受累。临床表现以感音神经性聋为主。

1. 米歇尔型畸形

是内耳发育畸形中最严重的一种,内耳可能完全未发育,在某些病例中,颞骨岩部亦未发育,属常染色体显性遗传,常伴有其他器官的畸形和智力发育障碍。

2. 蒙底尼型畸形

耳蜗底周已发育,第2周及顶周发育不全;耳蜗水管及内淋巴管前庭池可合併畸形;半规管也可缺失或大小不一;两窗畸形等。为常染色体显性遗传,可单耳也可双耳受累。

3. 先天性前庭水管扩大

或可称为大前庭水管综合征(LVAS),可出现早发性感音神经性聋,也可在轻微的头部外伤后发生突聋和眩晕;可伴有内耳蒙底尼型畸形。CT和MRI检查显示前庭水管直径扩大,内淋巴囊也会扩大。

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